深圳女患罕见病日夜颠倒如发疯 全国首例

去年9月，深圳40岁的蔡女士突然变得神志不清，随后陷入昏迷，并一度生命垂危，直到12月中旬，港大深圳医院多个学科团队合力追查到病因 颅内及皮肤感染嗜血分枝杆菌，竟为全球第四例，国内第一例。

突患怪病 像疯了

蔡女士家在深圳，去年9月，一向正常的她突然犯了迷糊，意识紊乱、胡言乱语，甚至白天睡觉、晚上做饭，用父亲的话来说， 就像疯了一样 。家人带她到广州、香港治疗，其间，她的病情急转直下，从清醒变成嗜睡，直至昏迷，核磁共振检查显示，她的脑内有大面积损伤，但没人清楚原因是什么。

11月初，蔡女士被转入港大深圳医院内科。面对这个棘手的病例，港大深圳医院大内科主管朱知梅教授紧急召集了多学科团队会诊，十多位来自香港大学和内地的专家参与研讨。然而，随着其他检查和治疗的进行，狼疮脑病、淋巴瘤等原来最有可能的猜想被一一排除，这让团队陷入了迷茫。

12月中旬，蔡女士的双腿长出了新的红斑，这一个新的变化引起了医护团队的注意。港大深圳医院风湿免疫科顾问医生张丽君猜测，皮肤上的感染可能与颅内感染源出一处，从这里或许可以捕捉到病源的踪迹。在说服家属再做一次尝试之后，皮肤科医生很快从病人左侧大腿上新长出来的一块红斑取样，送往病理科制成标本检验。果然发现了分枝杆菌活跃的踪迹。

随后，中国工程院院士、港大深圳医院临床微生物及感染控制科主管袁国勇教授带领团队进一步通过PCR基因检测对分枝杆菌的类型进行鉴别，最终确认是嗜血分枝杆菌。它不但感染了皮肤，还感染了大脑，导致颅内大面积坏死，严重影响大脑的中枢神经系统，所以蔡女士才会精神紊乱、昏迷。

慎防长期免疫力低下

港大医院的医生团队针对嗜血分枝杆菌开出治疗方案后，收到了明显的效果。蔡女士逐渐能睁开眼睛，对各种指令作出正确反应，农历新年的年初三那天开始还能开口说一些简单的词语。头部核磁共振检查也显示，她颅内的病变面积明显缩小。

袁国勇查阅国际医学文献发现，嗜血分枝杆菌感染大脑非常罕见，蔡女士属于全球第四例。有2例出现在泰国，1例由美国学者报告，他们无一例外具有一个共同特征 免疫力低下，其中泰国的两个病人患有艾滋病，艾滋病病毒破坏了体内起防御功能的免疫系统，令人体对各种疾病失去抵抗力。

蔡女士同样有免疫力低下的问题，她从11岁开始就患有系统性红斑狼疮，需要长期服用激素和免疫抑制剂，压制体内异常活跃的免疫反应，经过近30年的服药，她的免疫力已经大大下降，才会罕见感染这种分枝杆菌。 嗜血分枝杆菌本身并不罕见，但一般人无需担心受感染，因为正常的免疫系统能有效清除这种细菌。 袁国勇说，但如果是长期免疫力不足的人群，就要特别小心，这种细菌常导致免疫抑制病人的皮肤感染，特别是器官移植、长期使用高剂量类固醇治疗或者患艾滋病的病人。